Главная ⇒ Болезни ⇒ ГематологияАнемии, вызванные нарушением синтеза порфиринов


Болезни крови
· Анемии:

·· Постгеморрагическая анемия
·· Причины железодефицитной анемии
·· Симптомы ЖД анемии
·· Распространение ЖД анемии
·· Лечение ЖД анемии
·· Нарушение синтеза порфиринов
·· Отравления свинцом
·· Дефицит витамина В12:
··· Причины В12-анемии
··· Симптомы В12-анемии
··· Диагностика В12-анемии
··· Лечение В12-анемии

·· Наследственная В12-дефицитная анемия
·· Фолиеводефицитная анемия

· Гемобластозы
· Нарушения системы гемостаза
· Лимфогранулематоз
· Цитостатическая болезнь
· Лучевая болезнь
· Лейкопения:

·· Агранулоцитоз
·· Симптомы агранулоцитоза
·· Лечение агранулоцитоза

Медицинские тесты онлайн

Расшифровка анализа крови

Анемии, вызванные нарушением синтеза порфиринов


Приобретенные формы анемии, вызванной синтезом порфиринов, наиболее часто связаны с интоксикациями. В основном причинами приобретенного нарушения синтеза порфиринов является отравление свинцом и дефицит витамина В6.

Наследственные нарушения синтеза порфиринов встречаются довольно редко и им страдают, в основном, мужчины, что объясняется сцепленным с Х-хромосомой наследованием.

В очень редких случаях встречается аутосомно-рецессивный тип наследования у женщин.

В результате нарушения синтеза протопорфирина наблюдается невозможность связывания железа, в результате чего оно накапливается в организме, вызывая цирроз печени (при накоплении железа в печени) или сахарный диабет (при накоплении железа в поджелудочной железе).

Степень клинических проявлений зависит от тяжести анемии. В общем больные жалуются на слабость и быструю утомляемость. Умеренная гипохромная анемия развивается уже с детских лет, а с годами малокровие усугубляется, появляются признаки избытка железа в организме: мышечная слабость, сахарный диабет, боли в животе, одышка, сердцебиение, отеки на ногах. Объективное исследование показывает увеличенную печень, иногда селезенку. У части больных выявляется темная окраска кожных покровов.

Картина крови при анемии, обусловленной нарушением синтеза порфиринов:

Первым признаком нарушения синтеза порфиринов (особенно у мужчин) является высокое содержание сывороточного железа при гипохромной анемии. Следует сказать, что подобная картина наблюдается и при талассемии, которые встречаются куда чаще, чем наследственные анемии, вызванные нарушением синтеза порфиринов. Для талассемии более характерно увеличение селезенки, а содержание сывороточного железа несколько меньше, чем при анемии с нарушением синтеза порфиринов.

Лечение наследственной анемии, вызванной нарушением активности ферментов, которые участвуют в образовании порфиринов, начинают с назначения витамина В6 для достижения стойкой ремиссии. Однако следует учитывать, что у половины больных с наследственными нарушениями синтеза порфиринов лечение витамином В6 не дает никакого эффекта.

Лечебные дозы витамина В6 назначаются в больших концентрациях (6% раствор в дозе 5-8 мл/сутки).

Витамин В6 по эффективности намного превосходит пиридоксальфосфат, который выпускается в таблетках по 20 мг, либо в ампулах по 10 мг препарата в растворе. Пиридоксальфосфат назначается в дозах 30-40 мг/сутки - при внутримышечном введении; 80-120 мг/сутки - перорально.

Для выведения избыточного железа из организма применяют десферал по 500 мг/сутки длительно. Рекомендованы 3-6 раз в год проводить месячные курсы лечения десфералом, что в некоторых случаях приводит к ремиссии.

Прогноз для больных анемией, вызванной нарушением синтеза порфиринов, в большинстве случаев благоприятный, при условии, что лечение витамином В6 или пиридоксальфосфатом является эффективным, и применяется десферал. Прогноз значительно осложняется в случае поздно начатого лечения и необратимых изменений, которые связаны с сидерозом органов.

В начало страницы



В начало страницы

ВНИМАНИЕ! Приведенная на данном сайте информация носит справочный характер. Ставить диагноз и назначать лечение может только врач-специалист в конкретной области.